第五节 三叉神经痛和舌咽神经痛

【概述】

神经病理性疼痛是小的无髓神经纤维和细的有髓神经纤维受到伤害的主要表现。三叉神经和舌咽神经是面部最主要的感觉纤维，因此三叉神经痛和舌咽神经痛在面部痛中也相对常见。面神经躯体感觉支的病理性疼痛(膝状节神经痛)和迷走神经痛相对罕见。

三叉神经痛的年发病率约5/10万人，女性略多于男性。原发性三叉神经痛的病因迄今不明，推测三叉神经根受压及脱髓鞘病变是主要原因。继发性三叉神经痛的病因包括肿瘤、多发性硬化、感染性疾病等。

【三叉神经痛】

中老年人多见，疼痛位于单侧三叉神经分布区，发作突然，潜伏期短，患者常描述为闪电样、刀割样、电击样、撕裂样疼痛，持续数秒或数分钟，可迅速自行缓解。严重的撕裂样疼痛出现在三叉神经第2、3支支配的区域，因疼痛出现面肌反射性抽搐(痛性抽搐)。面部敏感区的轻触可以诱发疼痛发作，这些区域称为扳机点。严重的疼痛可使患者丧失生活工作能力，使患者对疼痛发作充满恐惧，以至于患者不敢剃须、进食、刷牙，情绪沮丧。三叉神经痛也可以呈现非典型面痛，即不出现撕裂样疼痛和触发区。同一个患者在不同的时间和治疗阶段，可以呈现典型和非典型症状。

【舌咽神经痛】

舌咽神经痛常局限于咽喉部、耳道深部、下颌角后方;疼痛的性质与三叉神经痛类似，触发的区域在口腔的后部、咽喉部，触摸、咳嗽、吞咽可以诱发。舌咽神经的运动支和内脏支受累，可影响软腭上举、唾液分泌、味觉感受，并伴吞咽困难、听力及平衡障碍、自主神经症状(如心脏停搏)。

【诊断】

典型的三叉神经痛和舌咽神经痛可根据疼痛部位、性质、触发因素及无神经系统阳性体征做出诊断。以下是ICHD-3 beta的诊断标准。

1．三叉神经痛的诊断标准

(1)符合(2)～(3)项特征的单侧面部疼痛发作至少3次。

(2)疼痛局限于三叉神经一支或多支范围，未辐射至三叉神经支配区以外。

(3)疼痛至少符合以下4项特征中的3项：①反复发作的疼痛持续瞬间至2分钟;②重度疼痛;③电击样、刺痛、锐痛;④可被非伤害性刺激促发。

(4)无临床神经功能缺损的证据。

(5)不能归因于其他疾病。

2．舌咽神经痛的诊断标准

(1)符合(2)～(3)项特征的单侧面部疼痛发作至少3次。

(2)疼痛位于舌后、扁桃体窝、咽部、下颌三角后方和(或)耳内。

(3)疼痛至少符合以下4项特征中的3项：①反复发作的疼痛持续数秒至2分钟;②重度疼痛;③电击样、刺痛、锐痛;④吞咽、咳嗽、说话或打哈欠促发。

(4)无临床神经功能缺损的证据。

(5)不能归因于其他疾病。

【鉴别诊断】

疼痛呈持续性，伴有三叉神经和舌咽神经功能缺损(如感觉、运动功能障碍)，可能存在继发性疾病，如多发性硬化、颅底肿瘤等。影像学检查可以鉴别延髓、桥小脑角肿瘤、血管畸形、动脉瘤等疾病，脑脊液检查对感染性疾病、炎症性疾病有帮助。

【治疗】

神经病理性面部疼痛首选药物治疗，其次为侵入性治疗;一线药物治疗失败，可以尝试二线药物;药物的治疗剂量逐渐增加至最大耐受量。三叉神经痛和舌咽神经痛虽然同属神经病理性疼痛，在药物治疗方面，有些治疗神经病理性疼痛的药物并未在三叉神经痛治疗中取得循证医学的证据。目前治疗面部神经痛的药物主要为抗惊厥类药物。

1．系统性药物治疗

（1）卡马西平：

为三叉神经痛的一线治疗药物，大约75%的患者有效，成人首次剂量为200mg，一般200～400mg，每日2次，最大剂量不超过每日1000mg。有效剂量维持2～3周后，逐渐减至最小有效剂量。副作用包括疲乏、注意力不能集中等。用药期间，需监测血细胞计数、肝及肾功能等。

（2）奥卡西平：

患者耐受性和潜在的药物相互作用较卡马西平少，随机对照试验显示其疼痛缓解率与卡马西平相似，也可作为初始治疗药物。每日剂量为600～1800mg，分2次给药。不良反应包括嗜睡、头痛、头晕、恶心、疲乏等。

（3）苯妥英钠：

虽然是最早用于治疗三叉神经痛的药物，但至今缺乏随机对照的临床试验数据。初始剂量100mg，每日3次，无效可加大剂量，最大剂量每日不超过400mg，副作用有头晕、步态不稳、眼球震颤等。

（4）加巴喷丁：

首剂300mg，老年人100mg，酌情增加，一般最大剂量为每日1.8g;副作用除了嗜睡、眩晕、皮疹外，肢端水肿也常见。

此外，氯硝西泮、巴氯芬、拉莫三嗪、丙戊酸钠、托吡酯也可作为选择。

2．局部药物治疗

局部给药可以避免系统性给药的副作用。如5%的利多卡因乳剂或凝胶，敷在疼痛区域，缓解疼痛，面部使用时注意勿入眼睛，否则会引起角膜感觉缺失，口腔内用药会引起流涎和恶心;辣椒素乳剂对于神经病理性疼痛也有效，但会产生烧灼样刺激。复方制剂，如非甾体消炎药物和氯胺酮，局部给药效果尚需进一步评估。

3．三叉神经痛的手术治疗

药物治疗失败或不能耐受药物副作用的患者，需考虑手术治疗。三叉神经痛的手术治疗包括毁损性手术(化学性毁损如甘油，物理性毁损如射频)和微血管减压术(解除微血管对神经根的压迫，保留神经功能);不同手术方式针对三叉神经不同的解剖位置，外周毁损以三叉神经末梢和三叉神经节为主，微血管减压和伽马刀以三叉神经根为主。选择何种术式以获得最佳的疼痛缓解效果、最小的并发症，目前尚缺乏直接比较不同手术方式疗效的临床资料。手术治疗的常见并发症包括角膜感觉减退、触发区外的面部麻木、感觉迟钝、出现新的面部疼痛、带状疱疹或单纯疱疹等，少见的并发症如颅内出血。

（1）经皮手术：

乙醇或甘油注射三叉神经分支或三叉神经节，破坏感觉纤维，起到止痛效果。经皮选择性三叉神经节射频热凝治疗，患者在清醒镇静状态下，将探针经卵圆孔插入三叉神经节，选择性的损毁三叉神经节，并最大限度减少感觉丧失区。初次治疗成功率达90%～95%，大约有一半患者缓解期达18个月或更长。

（2）经颅手术：

微血管减压是目前治疗三叉神经痛的推崇方式。经乳突后入路，分离压迫神经的血管，在神经根与“责任血管”间垫以隔断物，解除对神经的压迫;90%的患者可以缓解疼痛，10～20年复发率大约在10%。听力减退和面部感觉缺失、短暂性面肌麻痹是最常见的并发症。

（3）三叉神经痛的放射治疗：

神经根的立体定向放疗(伽马刀治疗)是目前最新的治疗技术，也是唯一的非侵入性治疗，优点是损伤小、并发症少。一组患者随访结果显示，1年疼痛完全缓解率达69%，3年缓解率为52%。并发症以三叉神经支配区的感觉障碍为主。

4．舌咽神经痛的手术治疗

目前采用枕下乙状窦后入路，进行手术探查，如有血管压迫，可行微血管减压术，否则，可行舌咽神经根选择性切断术。主要手术并发症有同侧声带麻痹、吞咽困难，严重并发症有心脏停搏。