六、肌上皮瘤

【临床与病理】

临床：临床上肌上皮瘤很少见，主要见于涎腺，好发于腮腺、腭腺，发生于鼻腔者属罕见。恶性肌上皮瘤多见于大唾液腺和腭部小涎腺，以腮腺最为多见，发生于鼻腔、咽部者很少见。鼻窦恶性肌上皮瘤破坏周围结构时才出现症状，多为破坏性生长，病变周围窦壁骨质被破坏吸收。

病理：鼻腔肌上皮瘤来源于鼻腔黏膜上皮细胞，组织结构和细胞形态较为复杂，主要表现为肿瘤性肌上皮细胞的多样性和间质的多样性。镜下观察可分为上皮细胞型、梭形细胞型、浆细胞样细胞型、透明细胞型、混合型。①上皮细胞型瘤细胞呈圆形、多边形，似上皮细胞，与周围间质之间有间断的基底膜样物相隔，呈团块状、条索状或网状分布。②梭形细胞型瘤细胞为长梭形，胞质染色红，呈编织状或轮辐状。③浆细胞样细胞型瘤细胞被玻璃样变的胶原纤维分隔成大小不等的结节，在结节中央常见疏松的黏液样基质和坏死组织。④透明细胞型瘤细胞呈圆形或多边形，边界清楚，细胞间隙宽，组织形态与浆细胞样细胞型相似。⑤混合型为上述两种或两种以上细胞类型的混合。良性肌上皮瘤可发生恶变。原发性恶性肌上皮瘤可能起源于上颌窦黏膜的副唾液腺组织。

【CT与MR】

CT：CT上肌上皮瘤的表现缺乏特异性，平扫主要表现为鼻腔内的软组织密度肿块影，对骨质有无破坏较敏感，在一定程度上能与鼻腔内恶性肿瘤加以区别。恶性肌上皮瘤对周围骨质压迫破坏更为明显，鼻腔、鼻窦内可见软组织影充填，部分内可见点状、片状骨片影。

MR：患处可见软组织肿物，实质部分多呈等T1稍长T2信号，边界欠清晰，增强后不均匀强化，实质部分明显强化，囊性部分无强化。MR软组织分辨率高，并可多方位多参数成像，有利于对肿瘤累及的范围进行更明确的诊断。

病例1　肌上皮瘤　男性，29岁，反复鼻塞3个月，视力下降、面部肿胀2周（图2-2-6-1）

图2-2-6-1　1～3. CT平扫软组织窗横断位；4～6. CT骨窗横断位；7～9. CT平扫软组织窗冠状位；10～12. CT平扫软组织窗矢状位

图2-2-6-1　13～15. T1WI平扫横断位；16～18. T1WI增强横断位；19～24. T1WI增强冠状位、矢状位

病例2　肌上皮瘤　女性，37岁，流涕3周，偶有鼻内疼痛（图2-2-6-2）

图2-2-6-2　1～3. CT平扫软组织窗横断位；4～6. CT平扫软组织窗冠状位；7～9. T1WI平扫横断位；10～12. T2WI抑脂横断位

图2-2-6-2　13～15. T1WI增强横断位；16～21. T2WI抑脂冠状位、矢状位；22～24. T1WI增强矢状位

病例3　肌上皮瘤　男性，46岁，嗅觉减退3周，头晕、视力下降9天（图2-2-6-3）

图2-2-6-3　1～3. CT平扫软组织窗横断位；4～6. CT骨窗横断位；7～9. CT平扫软组织窗冠状位；10～12. CT平扫软组织窗矢状位

图2-2-6-3　13～15. T1WI平扫横断位；16～18. T2WI抑脂横断位；19～21. T1WI抑脂增强横断位；22～24. T1WI抑脂增强冠状位；25～27. T1WI抑脂增强矢状位

病例4　肌上皮瘤　女性，40岁，体检发现鼻腔内新生物1周（图2-2-6-4）

图2-2-6-4　1～3. CT平扫软组织窗横断位；4～6. CT平扫软组织窗冠状位；7～9. T1WI平扫横断位

图2-2-6-4　10～12. T2WI平扫横断位；13～15. T1WI增强横断位；16、17. T2WI平扫冠状位；18、19. T1WI增强矢状位