第三节　成骨不全

图3-3-1示成骨不全。

图3-3-1　成骨不全

A、B.男性，4岁。锁骨、肋骨、下肢长骨明显纤细，干骺端相对增粗，骨质疏松，髓腔变窄，可见多处骨折，部分畸形愈合;C.另一幼儿。下肢长骨纤细并呈波浪状

【诊断要点】

①亦称脆骨病(遗传病)，多见于幼儿，发病愈早，病变愈重;②骨质疏松易骨折、蓝色巩膜、牙齿发育不全、听力障碍为其四大特点;③四肢长骨X线表现主要分两型，粗短型(早发)长骨短、粗可呈波浪状，多发骨折、骨痂，细长型(晚发)骨干纤细，可呈C形，干骺端相对增宽。

【鉴别诊断】

(1)佝偻病:

骨干弯曲不及成骨不全明显，骨密度减低伴干骺端毛刷样变，且无多发骨折。

(2)维生素C缺乏症:

罕见，明显骨质萎缩，干骺端先期钙化带致密，骨骺呈同心环状。